Operación de Fontan: resultados inmediatos y a mediano plazo con anastomosis cavopulmonar total / Fontan procedure: early and mid-term results wiht total cavopulmonary anastomosis

Background: During the last five years, 65 patients with univentricular heart have been treated surgically in our institution, according to a protocol of staged operations that have been previously reported. Aim: To evaluate the early and mid-term outcome of those patients that have completed their staging protocol by means of a Fontan procedure. Patients and Methods: Between April 1996 and June 2001, 23 patients (age 16 to 223 months) underwent a Fontan procedure, 15 with an intracardiac lateral tunnel technique and 8 with an extracardiac conduit. A retrospective review of their clinical, surgical, echocardiographic, angiographic and hemodynamic data was performed, trying to identify risk factors for both mortality and functional capacity (FC). Follow up was complete in all survivors. Results: Three patients died early after surgery (13.04 percent). Excessive pulmonary blood flow was a risk factor for early death (p= 0.03). One patient died at 14 months. Follow up was 29.9 months (1-63). For those who survived the operation, five years survival was 93.3 percent. The majority of patients are in FC I or II, with no related risk factors. Conclusions: Our current results are comparable with those of larger series. Patients reach good FC and mid-term survival, irrespective of type of single ventricle or the surgical strategy

Tratamiento quirúrgico de la coartación aótica en recién nacidos y lactantes menores de tres meses / Surgical treatment of the aortic coarctaction in newborn and infants under 3 months old

Antecendentes: La cirugía es el tratamiento de elección de la coartación aórtica. Sus resultados deben evaluarse no sólo en base de morbimortalidad operatoria si no también en relación a la incidencia de coartación residual y recoartación, hecho que es más frecuente en recién nacidos. Actualmente, dado el interés progresivo en la angioplastia primaria como tratamiento de esta patología se hace necesario conocer los resultados actuales del tratamiento quirúrgico. Objetivo: Analizar y reportar nuestra experiencia en el subgrupo de pacientes de mayor riesgo. Método: Se analizaron retrospectivamente todos los pacientes de hasta 3 meses de edad (menores de 120 días) sometidos a cirugía de coartación aórtica en nuestra institución, entre enero de 1989 y agosto de 1999. Se efectuó un análisis descriptivo de las características generales y de la técnica quirúrgica, así como de los resultados inmediatos y alejados. Resultados: Cincuenta y nueve pacientes fueron sometidos a reparación quirúrgica de la coartación aótica. La edad fue de 35ñ33 días, correspondiendo un 57 por ciento a recién nacidos. Treinta y seis pacientes (61 por ciento) eran del sexo masculino. El peso fue de 3.650ñ1.057 g. La coartación aótica se presentó en forma aislada en 28 pacientes (47,5 por ciento), asociada a CIV en 7 (11,9 por ciento) y a otra patología intracardíaca en 24 (40,7 por ciento). Treinta y seis pacientes (61 por ciento) presentaron unarco aórtico normal, 17 hipoplasia del istmo (28,8 por ciento) y 6 hipoplasia del arco transverso (10 por ciento). La principal indicación de cirugía fue insuficiencia cardíaca. Al momento de la cirugía 17 pacientes (31,5 por ciento) se encontraban en ventilación mecánica y 20 (37 por ciento) habían recibido de protaglandinas. La técnica quirúrgica fue: anastomosis término-terminal en 31 (52,5 por ciento); anastomosis término-terminal extendida en 24 (40,7 por ciento) y colgajo subclavio en 4 (6,7 por ciento). El tiempo de clampeo aórtico fue de tomosis fue de 18,4ñ6,2 minutos. En siete pacientes (11.9 por ciento) se efectuó cirugía cardíaca adicional. Cuatro pacientes (6,7 por ciento) presentaron coartación aórtica residual la cual motivó cirugía en un caso (1,7 por ciento) y angioplastia en otro. Ningún paciente presentó paraplejia. La mortalidad quirúrgica a 30 días fue de 3,4 por ciento (2 casos). Siete pacientes (11,8 por ciento) fallecieron durante el seguimiento, obteniéndose una sobrevida actuarial a 5 años de 83,9 por ciento

Heterogeneidad de la presentación clínica del síndrome de microdeleción del cromosoma 22 región q11 / Clinical heterogenity of the chromosome 22q11 microdeletion syndrome

Background: DiGeorge anomaly, velocardiofacial syndrome and conotruncal anomaly face syndrome are part of a group of congenital malformations of the chromosome 22q11 microdeletion syndrome, since they share certain phenotypic features as well as a common genetic abnormality. The malformations include mild facial dysmorphic features, conotruncal heart defects, thymic and parathyroid hypoplasia or aplasia and cleft palate. Aim: To describe the initial clinical presentation of children with clinical and molecular diagnosis of 22q11 microdeletion. Patients and methods: Ten children (seven male) with the phenotypic features of 22q11 microdeletion syndrome are reported. Microdeletion was detected in peripheral Iymphocytes by fluorescent in situ hybridisation (FISH) with the TUPLE-1 DNA probe. Results: Two children had abnormal karyotypes, one of them had a visible deletion and another child had an unbalanced translocation inherited from his mother who had a balanced translocation between chromosomes 14 and 22. Two of the 10 patients had an anterior laryngeal web, a malformation infrequently described in this syndrome. Five patients had the diagnosis of DiGeorge anomaly, had a more serious clinical presentation and a higher early mortality. Conclusions: The high frequency of the 22q11 microdeletion syndrome, estimated at 1:5.000 newborns, and its variable presentations requires a high level of awareness for its early diagnosis and appropriate management of associated complications

Síncope neurocardiogénico cardio-inhibitorio en niños y adolescentes: características clínicas, tratamiento y evolución / Neurocardiogenic syncope in children and adolescents: clinical course and treatment

Los síndromes de hipotensión arterial ortostáticos constituyen las principales causas que explican muchos de los síncopes de etiología no precisada. En la mayoría de los pacientes pediátricos se documenta síncope neurocardiogénico mixto y vasodepresor t, en menor proporción, síncope cardioinhibitorio. El pronóstico de este último subgrupo no está del todo dilucidado. El objetivo del presente trabajo fue evaluar las características clínicas, tratamiento y evolución de los síncopes cardio-inhibitorios, definidos como IIA y IIB según clasificación del grupo VASIS, en un grupo de niños y adolescentes. Se estudió prospectivamente a 100 niños y adolescentes de 8 a 16 años de edad, con síncope o pre-síncope de etiología no precisada, desde 1/1/98 hasta 1/7/99. Se practicó test de Tilt a todos según recomendaciones del ACC Expert Consensus Document. 52 por ciento no presentó alteraciones. 10 por ciento presentó síncope neurocardiogénico cardioinhibitorio, 34 por ciento síncope neurocardiogénico mixto y vasodepresor, 4 por ciento pooling venoso patológico, 3 por ciento síndrome de taquicardia postural ortostática, 1 por ciento prolongación del QT. En el grupo de pacientes con síncope cardio-inhibitorio, la edad promedio fue de 12 ñ 2 años (4 mujeres y 6 hombres). Ninguno requirió isoprotenol para reproducir el síncope cardio-inhibitorio. 5/10 presentaron mioclonías y no hubo traumatismos secundarios. Casi todos presentaron más de 5 episodios sincopales (8/10) e historia de más de 1 año de evolución (9/10). 9/10 fueron síncopes cardio-inhibitorios tipo IIA y 1/10 de tipo IIB. El tipo de tratamiento fue individual y dependió del médico tratante. Un paciente requirió marcapaso (tipo IIB). El seguimiento promedio fue de 6 meses (3 a 13 meses), con excelente respuesta clínica. Conclusiones: En población pediátrica, 10 por ciento de los síncopes de etiología no precisada correspondió a síncope cardioinhibitorio. La mayoría recibió tratamiento farmacológico por períodos relativamente breves (2-3 meses) o no recibió tratamiento, con excelente respuesta clínica a los 6 meses de seguimiento (3-13 meses)

Cierre de comunicación interauricular a través de miniesternotomía / Minimally invasive sternotomy for closure of atrial septal defect

Objetivos: el uso de una miniesternotomía para la reparación de ciertas cardiopatías congénitas tendría beneficios cosméticos, menor dolor postoperatorio y una hospitalización más breve, sin sacrificar los resultados de la intervención. Nuestro objetivo es describir la técnica quirúrgica y presentar los resultados de una serie inicial de pacientes. Material y método: desde enero de 1998 adoptamos la técnica de miniesternotomía para el cierre de comunicación interauricular (CIA) en pacientes pediátricos. Desde entonces, hasta diciembre de 1998 se intervinieron 16 pacientes (mujeres: 8; hombres: 8), de entre 9 meses a 13 años de edad (x:3,5 años), con peso de entre 8 a 36 kg (x:15,4 kg). Trece pacientes presentaban una CIA tipo ostium secundum, 2 una CIA tipo ostium primum con cleft de la válvula mitral y 1 paciente una CIA tipo seno venoso-cava inferior. Se describe la técnica quirúrgica. Resultados: en 8 pacientes se realizó cierre directo del defecto y en 8 se empleó parche de pericardio; en 2 se cerró un cleft mitral. En ningún paciente fue necesario ampliar la estemotomía. El tiempo de circulación extracorpórea fluctuó entre 20 a 76 minutos (x:49,5) y el clampeo aórtico entre 7 a 53 minutos (x:20,5). El ecocardiograma pre-alta no demostró defectos residuales en ningún paciente. La estadía hospitalaria postoperatoria fue entre 3 y 4 días y el dolor fue subjetivamente menor. No hubo morbilidad ni mortalidad. Comentario: la miniesternotomía permite un adecuado y seguro acceso para la reparación de CIA en pacientes pediátricos, con buenos resultados cosméticos, corta estadía hospitalaria y aparentemente menos dolor. Esta técnica tendría ventajas sobre el uso de toracotomía anterior derecha y puede utilizarse para reparar otros defectos, como comunicación interventricular y canal auriculoventricular completo

Uso de óxido nítrico inhalatorio en el tratamiento de la hipertensión pulmonar en el posoperatorio de cardiopatías congénitas / Inhaled nitric oxide in the management of pulmonary hypertension after congenital cardiopathies surgery

El óxido nítrico (NO), un factor relajador derivado del endotelio, es un vasodilatador pulmonar selectivo. Se administró óxido nítrico por vía inhalatoria (NOi) a 5 lactantes operados de cardiopatías congénitas que presentaron crisis de hipertensión pulmonar (HTP) en el posoperatorio inmediato, sin respuesta a terapia convencional. En 4 pacientes se efectuó cirugía correctora y en 1 cirugía paliativa. Cuatro pacientes tuvieron registro invasivo de presión de arteria pulmonar. Cuatro pacientes tuvieron respuesta favorable al NOi, con rápida mejoría en presión media arterial pulmonar (pAP) sin cambios en la presión media arterial sistémica (pAS), con caída en el índice pAP/pAS en 3 pacientes y mejoría en oxigenación en un paciente. Se usó NOi por un promedio de 5,5 días con dosis entre 5 y 30 ppm sin observarse toxicidad. Un paciente portador de síndrome de Down y enfermedad vascular pulmonar establecida por biopsia falleció en el intraoperatorio no siendo posible su desconexión de circulación extracorpórea (CEC). El tratamiento con NOi permitió revertir las crisis de HTP y su uso prodría tener un papel importante en el manejo de esta complicación en niños con cardiopatías congénitas operadas

Soplos cardíacos funcionales en niños: ¿usted está capacitado para distinguir un soplo funcional de uno patológico? / Functional heart murmurs in children: you is trained for differentiate a functional murmur of a pathologic murmur?

Cerca del 70 por ciento de los soplos cardíacos detectados en la edad pediátrica son soplos originados en estructuras cardíacas normales. La incorrecta catalogación de un soplo cardíaco como soplo anormal genera gran inquietud en la familia y muchas veces también en el mismo niño, por lo tanto el pediatra debe poder definir los soplos funcionales. Este artículo es una guía para ayudar en dicho pronóstico

Efecto de dos formas de suplementación de vitamina D en el crecimiento y metabolismo óseo del lactante / Effects of 2 ways of vitamin D supplementation on infant growth and bone metabolism

Se evaluó el efecto sobre el metabolismo óseo y crecimiento del lactante menor de suplementos de vitamina D de 600.000 UI en el primero y sexto mes (norma ministerial) ante una dosis diaria de 400 UI hasta el sexto mes, en dos grupos de lactantes normales. En controles mensuales se midieron peso, talla, circunferencia craneana, presión arterial, calcemia, fosfemia, fosfatasas alcalinas, hormona paratiroidea y 1.25 (OH)2 vit D. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas en favor de los niños que recibían 400 UI diariamente, a contar del tercer mes en la talla, del sexto mes en el peso y del octavo mes en la circunsferencia craneana. La presión arterial fue más alta en los pacientes que recibieron megadosis semestrales de la vitamina, especialmente 30, 60, 90 y 120 días, después de la primera de ellas. La concentración plasmática media de 1,25 (OH)2 vit D fue más alta en los casos tratados con megadosis (110 y 96 pg/ml en el primero y el sexto mes respectivamente), que en los que recibía dosis diarias (55 pg/ml en el primero y sexto mes). No se encontraron diferencias en las restantes variables sanguíneas analizadas. La administración de 400 UI diarias es más fisiológica, promueve mayor crecimiento, evita riesgos de intoxicación a corto plazo y potencial a largo plazo por la hipertensión inducida a esta edad. La norma ministerial debiera ser revisada

Resonancia magnética en la evaluación de los anillos vasculares / Nuclear magnetic resonance in the diagnostic evaluation of vascular rings

Se describe el caso de una niña recién nacida con doble arco aórtico de predominio derecho, dilatación sacular de la porción posterior de las estructuras del arco izquierdo y comprensión secundaria de la tráquea, que fue evaluada por resonancia nuclear magnética, confirmándose las lesiones anatómicas descritas con esta técnica durante la intervención quirúrgica, en la que se resecó el arco aórtico izquierdo entre las arterias carótida y subclavia, seccionando y ligando el ductus arterioso. De este modo se confirma e ilustra la utilidad de las imágenes de resonancia magnética en la evaluación y definición de la anatomía de los anillos vasculares

Hipoplasia ventricular izquierda: diagnóstico prenatal / Left ventricular hyperplasia: prenatal diagnosis

El síndrome de hipoplasia ventricular izquierda, envuelve un espectro de malformaciones del corazón izquierdo. Los marcadores ultrasonográficos conocidos permiten un diagnóstico prenatal. De todas las malformaciones es la más frecuente causa de muerte neonatal precoz. El diagnóstico oportuno permite a los padres a estar preparados y al equipo médico perinatal para el manejo futuro

Prueba de inclinación en la evaluación del síncope o presíncope de etiología no precisada en niños y adolescentes / Head-up tilt test in clinical evaluation of unexplained etiology syncope or presyncope in children and adolescents

El síncope y el presíncope recurrentes y de etiología no precisada son problemas relativamente frecuentes en niños y, en general, de difícil evaluación. En adultos, la prueba de inclinación permite reproducir los síntomas y algunos de los mecanismos hemodinámicos asociados en 30 a 75 por ciento de los casos. Se describen las respuestas hemodinámicas durante la prueba de inclinación a 70º en 26 pacientes consecutivos menores de 19 años de edad, referidos a nuestro centro por dicho problema en un período de dos años. Se obtuvieron respuestas positivas en 50 por ciento de los casos, en la mayoría de ellos se utilizando isoproterenol (dosis promedio 3,1 ñ 0,4µg/min), con incremento promedio de la frecuencia cardíaca de 41 por ciento. La presión arterial sistólica disminuyó significativamente, hasta menos de 70 mmHg, en todos los pacientes con respuesta positiva. También disminuyó la frecuencia cardíaca, lo que rara vez fue acentuado, al momento de hacerse positivo el examen. La hipotensión arterial fue simultánea o precedió a la braquicardia. En todos los casos positivos se reprodujeron los síntomas que motivaron la consulta. Esta prueba puede ser de importancia en el estudio diagnóstico del síncope de cauda no precisada en niños y adolescentes y, al reproducir los síntomas asociados, permite precisar los mecanismos hemodinámicos participantes en aproximadamente el 50 por ciento de estos pacientes